CRPS Complex Regionaal Pijn Syndroom

  • Carpe-diem-met-crps-complex-regionaal-pijn-syndroom

Vroeger toen ik in 1992 Dystrofie kreeg had CRPS de naam Posttraumatische dystrofie. Daarna zijn er al heel wat namen de revue gepasseerd. Maar tegenwoordig is de naam Complex Regionaal Pijn Syndroom, waarop ik meestal de vraag krijg; Wat is dat?

Hier vindt je een uitleg van de CRPS patiëntenvereninging wat CRPS is.

Complex Regionaal Pijn Syndroom (CRPS) is een complicatie die na een letsel of een operatie aan een ledemaat, arm of been, ontstaat. De ernst ervan staat los van de ernst van het letsel. Zo kan een klein letsel, bijvoorbeeld een kneuzing van de hand, een ernstige vorm van CRPS geven. Een zwaar letsel, zoals een gecompliceerde enkelbreuk, kan in lichte mate CRPS tot gevolg hebben. CRPS is een van de belangrijkste oorzaken van functieverlies en invaliditeit na ongevallen of operaties aan een ledemaat. Alle weefsels en alle functies van een arm of been kunnen door CRPS worden aangetast. Er kan ernstige invaliditeit en moeilijk te behandelen pijn optreden. De patiënt kan in een maatschappelijk en sociaal isolement terecht komen. 

Jaarlijks krijgen 5.000 mensen deze complicatie na een letsel. In enkele gevallen ontstaat CRPS spontaan. Het overgrote deel van de 5.000 mensen geneest binnen korte tijd, veelal zonder restverschijnsel. De overige patiënten krijgen te maken met een langdurige of zelfs chronische situatie. CRPS is een aandoening die bij alle leeftijden voor komt, maar vaker bij mensen tussen de 45 en 60 jaar en meer bij vrouwen (75%) dan bij mannen. Ook is het een aandoening die wereldwijd wordt aangetroffen zoals in Amerika, Engeland, Duitsland, Zweden, Noorwegen, Denemarken, Frankrijk, België, Italië, Zuid-Afrika, Canada, Australië, Nieuw-Zeeland. 

CRPS is in Nederland ook bekend onder de namen Posttraumatische dystrofie, Sudeck Dystrofie (of Atrofie) en Sympathische Reflex Dystrofie. Er zijn heel veel benamingen voor en in de literatuur worden wel 50 verschillende namen vermeld. Een gangbare naam is inmiddels Complex Regionaal Pijn Syndroom (CRPS). De gangbare Amerikaanse benaming is Reflex Sympathetic Dystrophy (RSD)

Er zijn een aantal theorieën over het ontstaan van CRPS waarbij de theorie over de (over)reactie van het sympathisch zenuwstelsel eEn de ontstekingstheorie op de voorgrond staan. Het ontstaan van CRPS wordt in deze theorie toegeschreven aan een over-reactie van het sympathisch zenuwstelsel. De verstoring van het sympathisch zenuwstelsel leidt tot veranderingen in kleur, temperatuur en zweten van het lidmaat. Niet alle verschijnselen van CRPS kunnen vanuit deze stoornis worden verklaard. CRPS is, volgens deze theorie, een abnormale (steriele) ontstekingsreactie waarbij zuurstofradicalen een grote rol spelen. Er zouden teveel zuurstofradicalen worden gevormd waardoor gezond weefsel beschadigd wordt. Het normale herstel zou uit de hand lopen. De kenmerkende verschijnselen bij een ontsteking zijn roodheid, zwelling, warmte, functiestoornis en pijn.  

Theorieën

Sympathische reflex theorie

Abnormale ontstekingsreactie theorie

Theorie en bewijs: lokale neurogene ontsteking

Er wordt vanuit gegaan dat op basis van weefselschade er een ontstekingsreactie tot stand komt die primair tot doel heeft tot genezing te leiden, maar echter op hol slaat. De ontstekingsreactie heeft tot gevolg dat er lekkage van zenuweiwit ontstaat. Dit heeft vervolgens weer tot gevolg dat er in de beslisstations in het ruggenmerg en hogere centra, veranderingen optreden die leiden tot ontregeling van het onwillekeurig zenuwstelsel en de symptomen van allodynie, dystonie en spasme. Bewijsvoering: er is aangetoond dat bij CRPS sprake is van een lokale neurogene ontsteking.

Complex Regionaal Pijn Syndroom is een zeer ernstig te nemen aandoening die nog onvoldoende wordt begrepen.

Symptomen

De symptomen van Complex Regionaal Pijn Syndroom zijn:

  1. 4 of 5 van de volgende symptomen:
    • onverklaarbare diffuse pijn, veelal brandende pijn en in een gebied groter dan het oorsponkelijk letsel
    • verschil in huidskleur (rood of blauw)
    • diffuus oedeem, zwelling
    • verschil in huidtemperatuur (warmer of kouder dan het andere ledemaat)
    • actieve bewegingsbeperking o.a. door pijn en stijfheid
  2. het ontstaan of verergeren van symptomen na inspanning
  3. symptomen in een gebied aanwezig groter dan het gebied van het eerste
    letsel of operatie, en in ieder geval in het gebied distaal van het
    eerste letsel.

handen met PD (21.5kB)

Deze symptomen verergeren na inspanning waarbij na hele korte tijd al een verheviging van bovenstaande reacties kan optreden. De pijn kan extreme vormen aannemen. Bij ongeveer 5% is er sprake van een zogenaamde koude dystrofie en is het ledemaat koud en blauw. 

Andere verschijnselen die op kunnen treden zijn: 

  • Sympathische verschijnselen
    Overmatige zweetafscheiding: het ledemaat kan kletsnat worden. Veranderde nagel- en haargroei: op het ledemaat kunnen lange haren gaan groeien en de nagels groeien snel.  
  • Zenuwaantasting
    Er kan een grote gevoeligheid voor pijnprikkels ontstaan. Behalve dat men de pijn ‘van binnen’ voelt kan er ook zogenaamde aanrakingspijn aanwezig zijn. Men kan het niet verdragen als de huid, hoe licht ook, bijvoorbeeld met een veertje of wattenbolletje, wordt aangeraakt. Er kan een verminderd tastgevoel ontstaan of men ervaart dat het ledemaat niet meer bij het lichaamsschema hoort (het gevoel of de hand bijvoorbeeld erg ver weg is). De spierkracht neemt snel af en men heeft geen kracht meer om een kopje vast te houden of een zware deur te openen of een stukje te lopen. In ernstige gevallen kan de totale spierkracht verloren gaan en is er sprake van een (pseudo)-paralyse. Men heeft een verlamming maar op een EMG-onderzoek is er geen afwijking te zien.
  • Tekenen van dystrofie of atrofie
    Na maanden kan het ledemaat er schraal en ingevallen uit gaan zien omdat het onderhuids vetweefsel en de spieren grotendeels verdwenen zijn. Op een röntgenfoto is vaak botontkalking te zien. Ook kunnen de gewrichten onherstelbare schade hebben opgelopen. 

Verdere complicaties kunnen zijn: contracturen, moeilijk te genezen zweertjes, enorme zwelling, ongecontroleerde bewegingen, verkrampingen. Het is mogelijk dat de CRPS uitbreidt naar andere ledematen. Wanneer men genezen is, is de kans dat CRPS terugkomt, er een recidief is, aanwezig. 

Diagnose en behandeling korte versie van de EBRO Richtlijn CRPS type I, patiëntenversie

Voor de diagnose van CRPS zijn artsen nog steeds aangewezen op het waarnemen van de symptomen zoals zwelling, verkleuring, temperatuurverschil ten opzichte van het andere ledemaat, pijn en functiebeperking en toename van de symptomen na belasting en oefeningen. Het verhaal van de patiënt over zijn pijn en beperkingen en de verdere anamnese zijn, samen met de symptomen, van belang om tot de diagnose van CRPS te komen. 

Röntgenfoto’s of een botscan geven onvoldoende diagnostische waarde om CRPS vast te stellen. Er is nog geen ander specifiek onderzoek, zoals bloedonderzoek of ander laboratoriumonderzoek, om CRPS aan te tonen. 

Het is van groot belang dat CRPS in een vroeg stadium wordt
vastgesteld omdat vroege diagnose en behandeling verergering mogelijk
voorkomen.

Er zijn behandelingen waarbij patiënten en artsen aangeven dat deze aanslaan en de CRPS tot rust brengt of verbetert. Helaas is er echter nog geen behandeling waarbij alle patiënten baat hebben. In overleg tussen arts en patiënt zal gekozen worden voor een specifieke behandeling. Op grond van aanbevelingen van een groot aantal medisch specialisten en andere behandelaars die zeer veel ervaring hebben met behandeling en onderzoek van CRPS, is de EBRO richtlijn CRPS-I opgesteld.

Behandeling in het kort:
Vrije radicalen vangers – de zogenaamde Scavengers

  • N-Acetylcysteïne (bruistablet) 600 mg 3x daags gedurende 3 maanden. Bij koude dystrofie lijkt N-Acetylcysteïne beter te werken dan DMSO.
  • DMSO (Dimethylsulfoxide) zalf. Dit wordt 5x daags plaatselijk op de huid gesmeerd. Na 10 minuten verwijderen (dit kan het beste gebeuren met bijv. Natusan-doekjes). Bij huidirritatie de concentratie verlagen naar 25%. De creme maximaal 3 maanden gebruiken en als er sprake is van infectie of wonden in dat huidgebied, dan niet op de huid smeren.  

Vaatverwijding

Bij een koud ledemaat wordt medicatie gegeven zoals Isoptin of Ketensin, om de doorbloeding te verbeteren en het zuurstofaanbod te verhogen. Wanneer deze medicatie onvoldoende effect heeft, ] wordt wel overgegaan tot sympathicus blokkade. De ervaringen zijn echter zeer verschillend.

Fysio-ergotherapie

Deze beide therapieën worden gegeven om herstel van vaardigheden te krijgen en vermindering van pijn. Bij fysiotherapie wordt met behulp van verschillende technieken geoefend om tot verbetering van bewegen te komen. Ook worden massagetherapie of andere technieken om de pijn te verminderen, toegepast. Gebruik van het aangedane ledemaat dient waar mogelijk gestimuleerd te worden. Overbelasting en te veel oefenen waarbij heftige reacties komen die lang aanhouden, moeten vermeden worden in de acute fase (3 tot 6 maanden). Hierbij kan de pijngrens als richtlijn dienen. 

In de acute fase wordt wel pijncontingent behandeld. Dat wil zeggen dat de pijn leidraad is voor het behandelen. In de chronische fase wordt meer tijdcontingent behandeld. Dat wil zeggen dat ongeacht pijn, de behandeling zich richt op functieherstel van arm/been. Er wordt aangeraden om fysiotherapeutische behandeling, waarbij functieherstel van arm/been centraal staat zo te starten. Bewegen is erg belangrijk om verdere complicaties te voorkomen. Ergotherapie is er vooral om de vaardigheden die bij het dagelijks leven horen, zoals lichamelijke verzorging, koken, afwassen etc. op een andere manier aan te leren. Diverse hulpmiddelen kunnen hierbij uitkomst bieden. Fysiotherapie en ergotherapie kennen ook programma’s om de pijn te bestrijden en gevoel te verbeteren.

Behandeling van pijnpunten

Belangrijk is na te gaan of er misschien een plaatselijke oorzaak aanwezig is in het betreffende ledemaat voor de CRPS. Immers een reeks omstandigheden kan leiden tot een vicieuze cirkel van pijn, zwelling, functieverlies, meer pijn. 

  • Indien er een botbreuk aanwezig was, moet nagegaan worden of deze geheeld is.
  • Indien er een bacteriële ontsteking is, moet deze adequaat behandeld worden 
  • Indien er een pijnlijk zenuwgezwelletje aanwezig is in een litteken van een wond of operatie moet dit behandeld worden.
  • Na een botbreuk of bandletsel kan in een litteken een pijnpunt aanwezig zijn.

Spalken

Door de sterk verminderde spierkracht en uithoudingsvermogen is bij een CRPS van de hand een cock-up-spalk aan te meten. Spalken worden verder als steun gegeven bij motorische onrust, dwangstand of als bescherming bij hyperpathie (overgevoeligheid voor pijnprikkels). Spalken dienen niet de gehele dag gedragen te worden. 

Behandeling van spierkrampen

De hinderlijke spierkrampen kunnen geremd worden door het innemen van poeders met Magnesiumsulfaat 3x daags 200 mg. Wanneer geen succes optreedt: blacofen of hydrokinine. 

Pijnbestrijding

Pijnbestrijding bij CRPS is erg moeilijk en niet iedereen heeft goed resultaat bij de medicatie en diverse behandelingen die met name in de chronische fase worden gegeven. 

In de acute fase van de dystrofie en ook wanneer de ontstekingsverschijnselen en pijn later weer optreden, komen de volgende medicijnen in aanmerking: NSAID’s niet-steroïde anti-inflammatoire analgetica(pijnstillers)  Deze middelen hebben een pijnstillende, ontstekingsremmende en koortswerende werking.

Enkele soorten zijn: 

  • acetylsalicylzuur
  • ibuprofen
  • naproxen
  • voltaren

Bestrijding van hyperesthesie (overgevoeligheid voor pijn)
Hyperesthesie uit zich in een overmatige gevoeligheid voor pijnprikkels. Elke aanraking, hoe zacht ook, veroorzaakt een zeer pijnlijke ervaring. De overgevoeligheid voor pijn ofwel de zogenaamde aanrakingspijn die veelal in een later stadium optreedt, wordt wel bestreden met antidepressiva of anti-epileptica, omdat deze medicijnen inwerken op pijn. 

Behandeling van chronische pijn
Bij chronische pijn worden ondermeer de volgende behandelingen toegepast: 

TENS: transcutane elektrische neuro stimulatie
Hierbij vindt via elektroden die op de huid zijn geplakt, stimulatie van zenuwen plaats door afgifte van elektrische stroompjes uit een klein apparaatje. De patiënt kan dit zelf bedienen en het op een hoge of lagere frekwentie zetten alnaar de behoefte aan pijndemping. 

Sympathicusblokkade
Hierbij worden pijnsignalen naar de hersenen onderbroken. Voor behandeling van pijn in de arm/hand vindt blokkade van het ganglion stallatum (een stervormig zenuwknopje, gelegen bij de zevende nekwervel in de hals) plaats. Bij behandeling van pijn in het been vindt lumbale (onder in de rug op de hoogte van de lendewervels) sympathicus blokkade plaats.   

Afhankelijk van de ervaring bij een proefblokade, wordt al dan niet overgegaan tot een blokkade. De prikkeloverdracht kan door een injectie met een lokaal anestheticum worden stilgelegd waardoor tijdelijk de zenuw wordt geblokkeerd. Bij een blokkade wordt de zenuw met een naald opgewarmd, waardoor deze minder pijnprikkels doorgeeft. De behandeling zorgt voor een betere doorbloeding en vermindering van pijn. 

ESES: epidurale spinale elektro stimulatie
Bij ernstige pijn waarop andere behandelingen geen effect hebben gehad, kan Epidurale Spinale Elektro Stimulatie (ESES) worden gegeven. Wetenschappelijk onderzoek wijst uit dat ESES een waardevolle behandeling is bij ernstige chronische pijn. Een elektrode wordt via een ruggenprik langs het ruggenmerg geplaatst. De elektrode wordt aangesloten op een pacemaker die regelmati pulsen afgeeft. Als de patiënt goed reageert op een proef, worden de elektrode en de pacemaker onderhuids geïmplanteerd. 

Epidurale en spinale pijnmedicatie met infuus
In de directe nabijheid van het ruggenmerg wordt een katheter (een dun slangetje) geplaatst in de epidurale of spinale ruimte. Via een pompje kunnen medicijnen worden toegediend. 

Specifieke behandelingen:
Infuus met baclofen: bij dystonie (verkramping van spieren waardoor de hand of voet een andere stand krijgt)  infuus met ketansin en carnitine 

Revalidatieprogramma
Voor patiënten met chronische pijn wordt in een aantal revalidatiecentra een programma voor pijnbestrijding gegeven waarbij artsen, paramedici en gedragswetenschappers zijn betrokken. 

Ondersteuning en advisering

CRPS is erg onvoorspelbaar en kan een grote, vooral negatieve, invloed op patiënten en hun omgeving hebben. Dit kan gepaard gaan met onbegrip, met verdriet of boosheid. Soms moeten er aanpassingen in huis komen of op het werk. Het kan zijn dat begeleiding van de patiënt en partner/gezin gewenst. Omgaan met pijn of handicap kan de een gemakkelijker afgaan dan de ander. Niemand is hetzelfde. Als genezing (voorlopig) uitblijft is het van belang dat de ziekte wordt geaccepteerd en dat een weg wordt gevonden om ermee om te gaan. Daarbij kan hulp van een psycholoog of maatschappelijk werker soms gewenst zijn. Dat betekent niet dat CRPS psychisch is maar dat deze chronische en pijnlijke aandoening een enorme invloed op mensen kan hebben. 
Door het vele onbegrip rond het ziektebeeld CRPS dient de patiënt en zijn omgeving uitvoerig ingelicht te worden over de aard van de klachten en beperkingen. 

Wat mag men verwachten aan herstel

Van echt groot belang is dat CRPS in een vroeg stadium wordt vastgesteld en dat direct met de behandeling wordt begonnen. Hierdoor wordt verdere aantasting van weefsels mogelijk een halt toegeroepen en wordt de schade door CRPS beperkt. Het is een positief gegeven dat het merendeel van de patiënten dat CRPS krijgt, binnen enkele weken of maanden goed geneest met weinig of geen restverschijnselen. Naarmate de behandeling langer op zich laat wachten en naarmate de behandeling niet goed aanslaat, wordt volledige genezing moeilijker te realiseren. Een minderheid van de CRPS-patiënten heeft te maken met blijvende ernstige handicap of beperkingen, chronische pijn en weinig energie. Deze patiënten moeten veelal hun leven opnieuw richting geven.  CRPS vraagt een multidisciplinaire aanpak en fysiotherapie, ergotherapie en een pijnteam hebben dan ook een plaats bij de behandeling. Uit recent onderzoek blijkt dat fysiotherapie een bijdrage levert om stoornissen bij CRPS te verminderen. Als onderdeel van de behandeling en als herstel uitblijft is verwijzing naar een revalidatie-arts zeer zinvol. 

Naast de eerder genoemde behandelingen zijn er nog meer behandelingen mogelijk die echter ook zeer verschillend worden ervaren.

Er bestaat helaas nog geen behandeling waarop alle CRPS-patiënten positief reageren. Het is voor patiënten soms zeer teleurstellend dat alle behandelingen die ze hebben gevolgd geen goed resultaat hebben gegeven. Het is uitermate moeilijk te accepteren dat er in hun situatie maar geen verbetering komt. Voor de partner, kinderen, familie en vrienden of werkgever is het soms niet te begrijpen dat de patiënt maar niet beter wordt terwijl er zoveel behandelingen worden gegeven. Nog moeilijker wordt het als men anderen kent die wel van hun CRPS zijn afgekomen. Niemand mag er echter aan twijfelen dat behandelingen voor CRPS soms niet aanslaan en dat die patiënten zich niet aanstellen, maar werkelijk met heel veel pijn en beperkingen hun leven moeten leven. Dat is geen gemakkelijke opgave en begrip hiervoor is alleszins op hun plaats. Door de onoplosbaarheid van het ziektebeeld kunnen problemen ontstaan rondom de handicap, het sociaal functioneren, het werk of de relatie. Ook hierbij kan begeleiding en hulp nodig zijn om de omstandigheden zo goed mogelijk te maken. 

Bron: patiëntenvereniging CRPS/Posttraumatische dystrofie 

 

Deel Carpe diem